گوشه‌ای از مصائب بیماران پروانه‌ای/دست‌هایی که با پانسمان گره خورده‌اند/ زندگی با بیماری نادر!

به گزارش خبرگزاری ایده روز آنلاین از تنکابن، زندگی با هر بیماری، دشواری‌ها و محدودیت‌های خاص خود را دارد، اما زندگی با بیماری پروانه‌ای، تجربه‌ای منحصر به فرد و طاقت‌فرساست. بیماری که نامش همانند لطافت و شکنندگی پروانه، نشانگر ظرافت و آسیب‌پذیری بیماران است، اما واقعیت آن درد و رنجی بسیار فراتر از ظاهری لطیف دارد. هر روز این بیماران با تاول‌های دردناک و پانسمان‌های بی‌پایان دست و پنجه نرم می‌کنند، زخم‌ها و چسب‌ها همدم همیشگی آنها هستند و هیچ زمان آرامش کامل را تجربه نمی‌کنند.

بیماری پروانه‌ای یا همان اپیدرمولیز بولوزا، یک اختلال نادر و ارثی است که بافت‌های پوستی و غشای مخاطی بدن را هدف قرار می‌دهد و باعث ایجاد تاول‌های خون‌ریزی‌کننده و دردناک می‌شود. حتی کوچک‌ترین تماس، خراش یا حرارت می‌تواند پوست این بیماران را به تاول و درد مبتلا کند و در موارد شدید، تاول‌ها در داخل بدن، از جمله لایه‌های مخاطی و دهان، ایجاد می‌شوند و زندگی روزمره را به چالشی طاقت‌فرسا تبدیل می‌کنند.

این بیماری، اگرچه واگیر ندارد، اما در میان نادرترین و شدیدترین بیماری‌های پوستی قرار می‌گیرد و هر روز که می‌گذرد، بیماران با پیشروی تدریجی بیماری دست و پنجه نرم می‌کنند و در برخی موارد، بیماری می‌تواند تهدیدی جدی برای زندگی باشد. اپیدرمولیز بولوزا ناشی از جهش ژنتیکی در کراتین یا کلاژن است و در میان تمام مردان و زنان از نژادهای مختلف به یک اندازه بروز می‌کند.

علائم این بیماری معمولاً در دوران نوزادی یا اوایل کودکی ظاهر می‌شوند، اما در برخی افراد ممکن است تا دوران بلوغ یا حتی بزرگسالی به تاخیر بیفتد. بیماران پروانه‌ای با مشکلاتی از جمله پوست شکننده، ناخن‌های ضخیم و غیرطبیعی، خارش و درد مزمن پوست، افزایش ضخامت کف دست و پا و ضایعات پوستی کوچک مواجه‌اند. علاوه بر این، دندان‌ها و بینایی نیز در معرض آسیب قرار می‌گیرند؛ مینای دندان ضعیف می‌شود، پوسیدگی‌ها بیشتر اتفاق می‌افتد و در برخی موارد مشکلات بینایی نیز اضافه می‌شود.

زندگی روزمره این بیماران، مجموعه‌ای از مراقبت‌های پیچیده و زمان‌بر است؛ هر زخم و تاول نیازمند شستشو، ضدعفونی و پانسمان‌های ویژه است تا از عفونت جلوگیری شود و روند بهبود تسریع یابد. اما چالش بزرگ دیگری نیز وجود دارد: پانسمان‌های تخصصی مورد نیاز این بیماران تنها توسط یک شرکت خارجی تولید می‌شوند و محدودیت‌های تحریمی دسترسی به آنها را برای بیماران ایرانی دشوار ساخته است. این محدودیت‌ها، نه تنها زندگی روزمره بیماران را سخت‌تر می‌کند، بلکه فشار روانی و نگرانی خانواده‌ها را نیز افزایش می‌دهد.

زندگی با بیماری پروانه‌ای، زندگی با درد، محدودیت، مراقبت مداوم و امیدی fragile است؛ اما بیماران و خانواده‌هایشان، هر روز با شجاعت و صبوری، این مسیر دشوار را طی می‌کنند و نشان می‌دهند که حتی در سخت‌ترین شرایط، اراده و امید می‌تواند نور کوچکی در دل تاریکی باشد.

 بیماری پروانه ای یا (اپیدرمولیز بولوزا) نوعی بیماری نادر ارثی بافت‌های پوستی است که در پوست و غشای مخاطب ایجاد تاول‌های خون ریزی کننده دردناک می‌کند و تاول ها ممکن است در پاسخ به آسیب‌های جزیی مانند گرما، مالش‌ها، خراشیدن یا چسبیدن نوار چسب ظاهر شده و در موارد شدید ممکن است که تاول درون بدن مانند لایه مخاطی یا دهان ایجاد شود که کار بیمار پروانه‌ای و رنج‌هایش را بیشتر می‌کند.

شیوع این بیماری به تعداد 1 در 500000 است، واگیرندارد و شدت این بیماری در مبتلایان پیشرونده و افزاینده است حتی ممکن است به مرگ بیمار منتهی شود؛  این بیماری ناشی از یک جهش ژنتیکی در کراتین یا کلاژن است و درصد ابتلا به آن در تمامی مردان و زنان نژادهای گوناگون بشری برابر است. اکثر گونه‌های بیماری پروانه‌ای معمولا در دوران نوزادی یا اوایل کودکی بروز پیدا می‌کنند، اما در برخی ممکن است علائم تا دوران بلوغ یا بزرگسالی ظاهر نشود.

علائم بیماری پروانه‌ای به نوع آن بستگی دارد و عبارتند از: پوست شکننده، ناخن‌های ضخیم و شکل نگرفته، افزایش ضخامت پوست کف دست و کف پا، خارش و درد پوست  و همینطور مشکلات دندانی از قبیل پوسیدگی دندان یا تضعیف مینای دندان‌ها، ظاهر شدن ضایعات و جوش‌های کوچک و سفید و مشکلات بینایی!

بیماران پروانه‌ای پس از ابتلا به این بیماری برای التیام زخم‌ها و تاول‌ها احتیاج به شستشو و ضد عفونی کردن زخم‌ها دارند و پانسمان‌هایی مخصوص  که زخم را بپوشاند اما متاسفانه این پانسمان‌ها در انحصار یک شرکت خارجی است و به دلیل تحریم‌ها محدودیت هایی در تامین و فروش پانسمان در کشور  وجود دارد و مشکلات فراوانی را برای این بیماران به وجود آورده است.

به همین منظور خبرنگار ایده روز آنلاین پای صحبت های مریم اشکواری تنها بیمار پروانه‌ای  شهرستان تنکابن نشست تا ار مصائب این برایمان بگوید؛ او می‌گوید نه تنها این بیماری   موجب گوشه‌نشین شدن مریم نشده بلکه فردی فعال، موفق و هنرمند است که در محل زندگی خود فردی قوی و پر اراده شناخته شده است،  وی ‌از دردها  و رنجش‌هایش و از این بیماری برایمان گفت که  شاید مرهمی بر مشکلات این  بیمار پروانه‌ای باشیم.

ایده روز آنلاین: مریم کمی از خودت برای ما صحبت می‌کنی؟

مریم: مریم اشکواری هستم دختر 27 ساله اهل تنکابن دارای مدرک تحصیلی کارشناسی ارشد حقوق خصوصی و دانشجوی انصرافی رشته گرافیک در ترم 2 هستم که به علت هزینه های بالا و مشکلات بیماری نتوانستم ادامه تحصیل بدهم و از دانشگاه انصراف دادم. 

ایده روز آنلاین: چه زمانی متوجه  بیماری  پروانه ای شدید؟

مریم: بیماری پروانه‌ای از بدو تولد شروع می‌شود و من زمانی که بدنیا آمدم علائم خاصی نداشتم تنها یک علامت روی زبانم بود و از سن سه سالگی به بعد کم کم زخم‌ها  و خارش‌های پوستی در روی دست‌ها و پاهایم نمایان و بیشتر شد و چون در آن سال‌ها بیماری من ناشناخته بود خانواده آگاهی زیادی نداشتند و نمی‌دانستند با این زخم‌ها چه کنند و به جای پانسمان از روغن نباتی و کیسه فریزر استفاده می‌کردند تا زخم‌های بدنم را التیام ببخشند. 

ایده روز آنلاین: عکس العمل خانواده و اطرافیان در مواجه با این بیماری چه بود؟

مریم: در دوران ابتدایی با مشکلات زیادی روبرو شدم به علت نبود آگاهی مردم از این بیماری  همکلاسی‌هایم از من  دوری میکردند و نگاه خاصی به من داشتند فکر می‌کردند که این بیماری واگیردار است و شاید مبتلا شوند حتی مسئولین مدرسه به من اجازه شرکت در مراسمات و اردوها را نمی‌دادند بخاطر زخم دستهایم محدودیت‌های فراوانی داشتم و مردم انتظار داشتند من ترک تحصیل کنم و به محیط مدرسه و در بین جامعه نباشم و در خانه بمانم تا فرزندانشان نزدیک من نباشند اما در دوران راهنمایی با کمک مدیر مدرسه و آشنایی بیشتر مردم با بیماری پروانه‌ای توانستم رشد کنم و در تمامی جمع‌ها و مراسمات شرکت کردم و همینطور دبیرستان و مدرک دیپلمم را با معدل بالا قبول شدم.

ایده روز آنلاین: آیا اکنون در جایی مشغول به کار هستید؟ 

مریم: در حال حاضر دارای مدرک تحصیلی ارشد حقوق خصوصی هستم دوست دارم در جایی مشغول به کار شوم ولی بخاطر بیماری و اینکه دستهایم پانسمان دارد قبول نمیکنند که من در جایی مشغول شوم به دنبال کار رفتم ولی  هر جا رفتم با جواب منفی روبرو شدم.

ایده روز آنلاین: مریم جان از علاقه مندی هایت برایمان بگو.

مریم: من در رشته گرافیک دو ترم درس خواندم ولی به علت هزینه بالای دانشگاه و رشد بیماریم انصراف دادم علاقه زیادی به نقاشی دارم و در خانه کلاس نقاشی  داشتم.
به علت کمبود جا  کلاس‌های آموزشم را تعطیل کردم گاه گاهی عروسک می‌سازم و کار نقطه کوبی هم بر روی سفال خام انجام می‌دهم.

ایده روز آنلاین: چگونه با این بیماری کنارآمدی و آن راقبول کردی؟ 

مریم: کم کم که بزرگتر شدم و بیماری را درک کردم فهمیدم که نباید خانه نشین باشم برای غلبه و پیروزی بر بیماری باید  تلاش کنم و  استعدادهایم را نشان بدهم با ساختن عروسک ،نقطه کوبی روی سفال، نقاشی و و آموزش آن به کودکان  روحیه خودم را حفظ کردم ادامه تحصیل دادم با آنکه تامین هزینه دانشگاه برای خانواده‌ام سخت بود ولی آنها کنار من بودند و حمایتم کردند. 

ایده روز آنلاین: در بحث تامین دارو با چه مشکلاتی مواجه هستید؟

مریم: بیماران پروانه‌ای از پانسمان‌های مخصوص استفاده می‌کنند اما چون متاسفانه این پانسمان‌ها در کشور ما تولید نمی‌شود  و در بازار آزاد تا حدود 7 تا 8 ملیون تومان در ماه هزینه خرید پانسمان است و داروهای خوراکی هم که شامل  آنتی بیوتیک‌ها است و شامل بیمه نمی‌شود و برای خانواده یک بیمار پروانه‌ای  تامین دارو در ماه هزینه‌های گزافی دارد. 

ایده روز آنلاین: چه حرفی با مسئولین داری؟

مریم: درخواست دارم مسئولان نگاه بیشتری به ما بیماران پروانه‌ای داشته باشند در بحث تامین دارو و تامین هزینه‌ها به ما کمک کنند در  بحث اشتغال و تحصیل کنار ما باشند ما را ببینند و درکمان کنند و به حرف‌های ما گوش دهند و به نیازهای ما توجه کنند.

انتهای پیام/